這是一類遺傳性疾病﹐異常血紅蛋白S(HbS)所致的血液病﹐因紅細胞呈鐮刀狀而得名。最初見于非洲惡性瘧疾流行區的黑人中。HbS雜合子對惡性瘧疾具有保護性﹐單核吞噬系統將鐮狀細胞連同瘧原蟲一起清除﹐瘧疾不治自愈﹐使HbS雜合子患者得以生存。此病在非洲多見﹐目前美國也不少。鐮狀細胞病可分為HbS純合子的鐮狀細胞貧血(簡稱鐮貧)﹐雙重雜合子兼有HbS和HbA的鐮貧－地中海貧血和鐮貧－HbC病﹐三者都有明顯臨床癥狀。另外尚有HbS雜合子的鐮狀細胞特征﹐基本無癥狀。既然知道其發病機理，關鍵蛋白也清楚，應該有機構做基因檢測的。

鐮狀細胞病是一種遺傳性血紅蛋白分子功能紊亂疾患，當血紅蛋白分子暴露在各種環境中,紅細胞血紅蛋白發生聚合，扭曲變形成鐮狀。這種變形允許紅細胞從細胞間通過，導致下游組織營養受損。科學家已開發出一種檢測鐮狀細胞病（sickle cell disease）的新測試，該測試可在僅僅12分鐘內給出結果，其成本低至50美分——相比于其他測試要更快速和更廉價。相關論文發表于本周的《美國國家科學院院刊》。該測試系統的工作原理是，在毛細管中使用一種聚合物，該聚合物能在血液樣本中自組裝成幾層，從而根據血液密度對紅細胞進行分離。受鐮狀細胞病感染的密度更大的細胞會在毛細管底部沉積，然后即可通過肉眼觀察清晰的紅細胞帶。每年約有30萬兒童出生時患有鐮狀細胞病，且絕大多數（約80%-90%）的這種患兒在非洲或亞洲，在那些地方，大多數兒童并未接受該病的篩查測試。而該測試由于更廉價的成本，或許有望使發展中國家兒童享受到這種測試，從而免受該病引起的痛苦和死亡。

總結

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