丙酮酸脫氫酶復合物是多種酶的復合物，它是位于線粒體上，是糖的有氧氧化以及三羧酸循環的重要的限速酶，也是細胞的線粒體呼吸鏈的能量代謝中的重要的一種酶。丙酮酸脫氫酶復合物如果缺乏，會導致線粒體能量代謝障礙性疾病，最常見的就是兒童的乳酸酸中毒和早發性的退行性的神經變性疾病。癥狀比較輕的可能會出現智力和體格發育的落后，嚴重的在胚胎的早期就會出現流產、死胎，或者出生之后的缺血缺氧性腦病等。這種先天性的缺乏是基因連鎖隱性遺傳的，一般是位于X基因上，因此男性的發病會更早更重。

總結

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