線粒體是必需的細胞器，自帶基因組和表達機制。線粒體問題導致的蛋白質合成缺陷會引發復雜的病理，包括癌癥，糖尿病，神經退行性疾病以及臨床上種類繁多的、被稱為線粒體疾病的大系。

　　線粒體：蛋白質合成工廠

　　線粒體內的蛋白質生產由專門的線粒體核糖體協調。盡管和細菌具有共同的源頭，但人類線粒體的組成和結構及其翻譯因子與細菌的線粒體顯著不同。

　　“盡管細菌和細胞質翻譯機制的研究已有數十年之久，但我們才開始弄清眉目，理解線粒體如何產生蛋白質”，Karolinska 研究所醫學生物化學和生物物理學系助理教授 Joanna Rorbach 指出。

　　研究人員采用了多學科的方法 ，包括冷凍 EM 和單分子熒光方法，以揭示線粒體翻譯的早期階段。

　　“我們開創性地展示了線粒體啟動子因子的作用以及進化出線粒體特異性機制的線粒體元素，”Joanna Rorbach 小組的博士后研究員、文章的第一作者 Anas Khawaja 說。

　　由于線粒體蛋白的合成及其功能障礙介入了細胞動態平衡和越來越多的臨床疾病，因此該結果代表了揭示這些系統基本生化過程的重要一步，有助于產生新的治療技術。

總結

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